Orta Hat Kapanma Anomalileri

Doğumsal malformasyonların – şekillenme bozuklukları- büyük bir bölümünü oluşturmaktadırlar.

Orta hat birleşim anomalileri ve spinal disrafizm olarak da adlandırılır. Açık ve kapalı olarak ikiye ayrılır. Açık veya kapalı tipin ortak özelliği omurganın arka bölümünü oluşturan kemikte birleşme kusurunun olmasıdır. En sık bel bölgesinde görülmelerine rağmen, omurganın her kısmında yani boyun ve sırtta da azalan sıklıkla karşımıza çıkabilirler.

Açık orta hat kapanma anomalilerinin son yıllarda görünme sıklığında ciddi düşüşler söz konusudur. Bu durum, doğum öncesi anne karnında bebek açısından yapılan test ve tetkiklerin sıklaşması, daha güvenilir bilgiler edinilmesi ve konulan doğumsal anomaliye karşı yapılacakları daha anne karnındayken kararlaştırmaktan geçmektedir.

Eğer bebeğin tahliyesi için gerekli süre içinde tespit edilmiş ise bebeğin tahliyesi önerilmektedir.

Eğer gecikmiş bir tanı ile karşı karşıya isek bu durumda yapılacak takip ve tedavi açısından çeşitli yollar izlenmektedir.

Anne karnındayken yapılabilecek cerrahi müdahalelerden vazgeçilmiş durumdadır, nedeni olarak ise doğum sonrası yapılacak müdahaleye göre avantaj sağlamaması gösterilebilir.

Doğum sonrasında operasyon zamanlaması açısından bebeğin genel durumuna göre değerlendirme yapmak ve mümkünse en kısa sürede bu anomaliye müdahale etmenin doğru olacağı kanaatindeyim. Bir an önce bu patolojinin düzeltilmesine yönelik tedaviyi gerçekleştirmek ile, hem bu bölgeden enfeksiyon kapma olasılığını azaltmaktayız, hem de aile açısından da moral olarak bir kazanım olacağını düşünüyorum.

Doğumsal anomaliye sahip bu bebeklerin nörolojik muayenelerinde eşlik eden farklı anomalilerde de mevcut olabilmektedir. Bu nedenle böyle bebeklerin muhakkak multidisipliner yani birçok branş uzmanı tarafından değerlendirilmesinde yarar olacaktır. Bizim açımızdan ise sıklıkla hidrosefali ve Chiari malformasyonu-beyincik sarkması- gibi anomaliler orta hat defektleri ile beraber görülmektedir.

Bu nedenle muhakkak bu anomaliler hakkında araştırma yapmalı ve mevcut anomali varlığında bu açıdan da tedavisi planlanmalıdır.

Ayrıca açık orta hat kapanma anomalisi olan bebeklerin büyük çoğunluğunda bel altında nörolojik muayenede anormallikler mevcut olmaktadır. Bacaklarda felç, idrar ve dışkı kontrolü kayıpları vb. nörolojik problemler en sık görülen muayene bulgularındandır. Bu nörolojik problemleri olanlarda yapılacak cerrahi müdahalenin amacı, cilt açıklığı olan bölgenin tamiri ve görünümünün düzeltilmesi olmakta ve nörolojik düzelme genellikle sağlanamamaktadır.

Kapalı orta hat anomalileri uzun yıllar ortaya çıkmayabilirler. Genellikle anomalinin olduğu yerde (boyun, sırt ve bel ) ciltte lekelerin olması, anormal kıllanmanın mevcut olması veya ince küçük bir delik ağzının olması haber verici bulgulardandır.

Sadece omurganın arka kısmındaki lamina ismi verilen kemiğin birleşme anomalisi pratik hayatta sık karşımıza çıkmakta olup, genellikle masum bir patoloji olarak değerlendirilmekte ve cerrahi tedavi gereksinimi olmamaktadır. Hayatın bazı dönemlerinde bel ağrısı yakınmasına yol açması olası olmakla beraber genelde bu dönemde yapılan tetkikler sonucunda tanı konulmaktadır.

Ayrıca hayatın ilerleyen dönemlerinde bel kayması açısından potansiyel bir risk taşıdığı konusunda görüşler mevcuttur.

Gergin omurilik sendromu, lipomeningomyelosel, ayrık omurilik sendromu vb doğumsal anomalilerde hayatın ilerleyen dönemlerinde yaptıkları yakınmalar ile ortaya çıkmaktadırlar. Sadece omurganın arka kısmındaki lamina ismi verilen kemiğin birleşme anomalisi pratik hayatta sık karşımıza çıkmakta olup, genellikle masum bir patoloji olarak değerlendirilmekte ve cerrahi tedavi gereksinimi olmamaktadır. Hayatın bazı dönemlerinde bel ağrısı yakınmasına yol açması olası olmakla beraber genelde bu dönemde yapılan tetkikler sonucunda tanı konulmaktadır.

Ayrıca hayatın ilerleyen dönemlerinde bel kayması açısından potansiyel bir risk taşıdığı konusunda görüşler mevcuttur.

Gergin omurilik sendromu, lipomeningomyelosel, ayrık omurilik sendromu vb doğumsal anomalilerde hayatın ilerleyen dönemlerinde yaptıkları yakınmalar ile ortaya çıkmaktadırlar.